ناوه‌ڕۆك
ناساندن
نەخۆشی خانەی داسی SCD (بە ئینگلیزی: sickle cell desase) ئەم نەخۆشییە یەکێکە لە نەخۆشییە بۆماوەییەکان، چەند جۆرێکی هەیە، بۆیە هەندێک کات بە گروپێک لەو نەخۆشییە بۆماوەییانە دادەنرێت کە ناتەواوی لە خڕۆکە سوورەکانی خوێن دروست ئەکات، خڕۆکە سوورەکانی خوێن (RBC) شێوەیەکی بازنەییان هەیە، ئەم خڕۆکە سوورانە بەناو هەموو لوولەکانی خوێندا دەڕۆن تەنانەت ملوولە خوێنە بچوکەکانیش بۆئەوەی ئۆکسجین ببات بۆ هەموو بەشەکانی لەش، لە کەسێکدا کە ئەم نەخۆشیەی هەیە خڕۆکە سوورەکان شێوەیان دەگۆڕێت و شێوەی داس وەرئەگرێت لە پڕۆسەیەکدا کە پێی دەوترێت (sickling)، بۆیە بەو خانە گۆڕاوانە دەوترێت خانەی داسی (sickle cell), ئەم شێوە لێوار تیژەی وای لێ دەکات لە ڕووەکان بگیرێت و زۆر لێکێنەر بێت، ئەو خانە داسییانە زوو دەمرن، ئەمەش وادەکات کە ژمارەی خڕۆکە سوورەکان کەمتر ببنەوە لەوەی کە پێویستە، بەمەش دەبێتە هۆی ئەنیمیا (anemia) و زەردوویی (jaundice)، هاوکات کاتێک ئەو خانە داسییانە بەناو لوولە خوێنە بچوکەکاندا دەڕۆن لە ناویا گیر دەبن و لولە خوێنەکە دەگرن و ڕێگە لە ڕۆشتنی خوێن دەگرن بەناو ئەو لوولەیەدا، ئەمەش ئەبێتە هۆی ئازار و زیانی گەورەی تر وەکوو هەوکردن و نەخۆشی سنگ acute chest syndrome و جەڵدەی مێشک، بەگوێرەی ئەوەی چی لوولەیەکی خوێن دەگرن.
جۆرەکانی نەخۆشی خانەی داسی SCD
جۆری یەکەم
HbSS ئەوانەی تووشی ئەم جۆرە ئەبن لە بۆماوەوە ئەلیلی ئەم نەخۆشییەیان “S” لە هەریەک لە باوک و دایکیشیان وەرگرتووە، ئەم جۆرە بەزۆری پێی ئەوترێ خانەی داسی ئەنیمیا (sickle cell anemia) و ژمارەی خانە داسییەکانی زیاد ئەکات و ژمارەیەکی زۆر لە خڕۆکە سوورەکانی لەدەست دەدات، بۆیە زۆر مەترسیدار و توندە.
جۆری دووەم
HbS ئەوانەی تووشی ئەم جۆرە ئەبن کەمتر مەترسییان لەسەرە چونکە ئەلیلی ئەم نەخۆشییەی تەنها لە یەکێک لە باوانی وەرگرتووە، بۆیە کەسەکە ژمارەیەکی کەمتر لە خانەی داسی دروست دەکات و ژمارەیەکی زیاتر لە خڕۆکە سوورەکانی دەمێننەوە بە بەراورد بە جۆری یەکەم.
بە گشتی کاتێ باسی نەخۆشی خانەی داسی SCD دەکرێت مەبەستیان لە جۆری یەکەمە، بۆیە بە نەخۆشیەکی بۆماوەیی ڕیسێسڤ Recessive دادەنرێت، واتە پێویستی بە ئەلیلی هەر دوو باوانە.
هاوکات جۆری تریش هەن بەڵام باو نین.
هۆکاری نەخۆشییەکە
ئەم نەخۆشییە نەخۆشییەکی بۆماوەییە و لە کاتی لەدایکبوونەوە دەردەکەوێت و کەسەکە بۆ تەواوی ژیانی لەگەڵی دەبێت.
نیشانەکانی نەخۆشیەکە
نیشانەکانی نەخۆشیەکە لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر ئەگۆڕێت، بەڵام لە زۆرینەی خەڵکی زەردوویی و بێ هێزی و هەست کردن بە ماندوویەتی دەرئەکەوێ بەهۆی ئەنیمیاوە، پاشان بەپێی ئەوەی ئەو خانە داسییانە چی لوولەیەکی خوێنیان گرتووە زیانی گەورە و ئازاری توند لە کەسەکەدا دەرئەکەوێ، لە زۆرینەی خەڵکیشدا دەبێتە هۆی زیان گەیاندن بە سپڵ و بە تێپەڕینی کات ئەبێتە هۆی تێکشکاندنی سپڵ.
دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە
دیاریکردنی نەخۆشیەکە سادەیە و ئەم نەخۆشییە تەنها بە تاقیکردنەوەی خوێنی نەخۆشەکە (blood test - پشکنینی خوێن) دەست نیشان دەکرێت، هاوکات لەوکاتەی تاقیکردنەوە گشتییەکان بۆ منداڵی لەدایک بوو دەکرێت لە وڵاتە بیانیەکان نەخۆشییەکە دیاری دەکرێت، چونکە ڕێژەی خانەی داسی و هیمۆگڵۆبینی ئێس HbS زیاد ئەکات لە خوێنی نەخۆشەکەدا، هاوکات کۆمەڵێک تاقیکردنەوەی تریش نەخۆشییەکە دەردەخات:
- Blood film
- Hb electrophoresis and HPLC test
- HbS solubility test
ئەم نەخۆشیە مەترسی تەندروستی گەورەی لێ ئەکەوێتەوە بۆیە دیاریکردنی نەخۆشیەکە لە قۆناغە سەرەتاییەکاندا گرنگە.
چارەسەر
تاکە چارەسەرێک کە بۆ ئەم نەخۆشیە هەبێت بریتییە لە گواستنەوەی مۆخی ئێسک یان خانەی ستیم (ئەو خانانە دەتوانن بگۆڕێن بۆ خڕۆکەی سوور) بۆ کەسی نەخۆش، مۆخی ئێسک خڕۆکەی سوور دروست ئەکات، ئەگەر مۆخی ئێسک لە کەسێکی تەندروست وەربگرێت ئەوە خڕۆکەی سووری تەندروست دروست دەکات نەک خانەی داسی، چونکە ئەو کەسەی کە نەخۆشی خانەی داسی هەیە SCD مۆخی ئێسکی بە تەواوی کار ناکات و ئەو خڕۆکە سوورانەی دروست ئەبن کەموکورتیەکی بۆماوەییان هەیە و ئەگۆڕێن بۆ خانەی داسی، گواستنەوەی خانەی ستیم و مۆخی ئێسک ئەکرێ کاریگەری لاوەکی زیان بەخشی هەبێ و تەنانەت لەوانەیە ببێتە هۆی مردن، بۆیە بۆ ئەوەی گواستنەوەکە سەرکەوتوو بێت پێویستە لە کەسی نزیکی نەخۆش وەربگیرێ و باشترین هەڵبژاردنیش خوشک یان برایەتی، ئەم گواستنەوەیە تەنها لە حاڵەتی زۆر تونددا ئەنجام دەدرێت بۆ ئەو منداڵانەی کە زیانێکی کەم بە ئەندامەکانیان گەیشتووە بەهۆی نەخۆشیەکەوە واتە ئەبێت حاڵەتەکە مەترسیدار بێت بەڵام نابێت زیانی زۆری پێگەیشتبێت منداڵەکە، هاوکات هەندێک شت دەبنە هۆی توندکردنی نیشانەکانی نەخۆشییەکە و کەسەکە دەبێت لێی دوور بکەوێتەوە وەکو: ئاوی سارد، کەمی ئاو، هەوکردن، کەمی PH (واتە ترشی)، کەمی پەستانی ئۆکسجین.
لەگەڵ ئەوەشدا دەتوانن چارەسەری ئۆکسجین Oxygen therapy بدەن بەو کەسەی کە تووشی ئەم نەخۆشیە بووە بۆ ئەوەی بەشە جیایاکانی لەش ئۆکسجینی تەواو وەرگرن کە بەهۆی کەمی خڕۆکە سوورەکانەوە ئۆکسجینی تەواویان بۆ ناچێت، هاوکات بۆ نەهێشتنی ئازارەکەی ئازارشکێنی پێ دەدرێت، پەنسلینی پێ ئەدرێ لەگەڵ دژە بەکتریا antibiotic, لە هەندێک حاڵەتیشدا خوێن بۆ کەسی توشبوو دەگوازرێتەوە، هاوکات دەکرێت ئەو دەرمانانەشی پێ بدرێ کە هانی دروست کردنی جۆرێکی تری هیمۆگڵۆبین دەدەن کە لە کۆرپەدا زۆرە HbF.
زانیاری ورد تر
هیمۆگڵۆبین پڕۆتینێکە واتە لە زنجیرەیەک ترشی ئەمینی دروست بووە لەناو خڕۆکە سوورەکاندایە و ئۆکسجین دەگرێتە خۆی و دەگوازێتەوە بۆ بەشەکانی لەش، ئەم هیمۆگڵۆبینە لە خانەی خڕۆکە سوورەکاندا کە گەشەدەکەن دروست دەکرێن، خانەی خڕۆکە سوورەکانیش لە مۆخی ئێسکدا دروست دەکرێن و گەشە دەکەن، لە کەسێکدا کە تووشی نەخۆشی خانەی داسی بووە SCD، خڕۆکە سوورەکانی دووچاری کەموکورتییەکی بۆماوەیی بووەتە، ئەمەش وا دەکات کاتێک هیمۆگڵۆبین دروست ئەکرێت لەناو خڕۆکەیەکی سوور کە گەشەدەکات لە مۆخی ئێسک، هیمۆگڵۆبینێکی ناتەواو دروست بکرێت و ترشی ئەمینی شەشەم لە زنجیرەی بێتا (Beta-chain)ی هیمۆگڵۆبینەکە بگۆڕدرێت بە جۆرێکی تری ترشی ئەمینی کە فۆبیای بە ئاو هەیە (Hydrophobic), بەمەش کاتێک ئەو خڕۆکە سوورە گەشە دەکات و دەچیتە ناو خوێنەوە هیمۆگڵۆبینێکی ناتەواوی تیایە کە پێی دەوترێت HbS لەجیاتی HbA, کاتێک ئەو خڕۆکە سوورە ئۆکسجینی تیا نەبێ، ئەو هیمۆگڵۆبینە ڕیز ئەبێت و زنجیرەیەکی درێژ دروست ئەکات و ئاوەکە ئەکاتە دەرەوەی خانەکە چونکە فۆبیای بە ئاو هەیە، ئەمە پێی ئەوترێ پڕۆسەی (sickling)، بەمەش خانەیەکی شێوە داسی دروست دەبێت، کە زوو دەمرێت و مردنیشی ماددەیەکی زەرد لە خوێن دروست دەکات و کەسەکە تووشی زەردوویی ئەکات، هاوکات ئەم خانە شێوە داسیانە ئۆکسجین کەمتر لەخۆ دەگرن و بەمەش ئۆکسجینی تەواو ناچێت بۆ بەشەکانی لەش، هەر یەکێک لە لوولەکانی خوێن بگرێت زیان بەو شوێنە دەگەینێت کە ئەو لوولەیە خوێنی بۆ دەبرد، بۆ نموونە گەر لوولەی خوێنی مێشک بگرێت لەوانەیە ببێتە هۆی جەڵتەی مێشک یانیش نەخۆشی مۆیا مۆیا moya moya, ئەگەر لوولەی خوێنی سنگ بگرێت ئەبێتە هۆی نەخۆشی سنگ acute chest syndrome کە ئەمە زۆر مەترسیدارە و ڕێگری لە خڕۆکە سوورە ساغەکانیش دەگرێت تا ئەو ئۆکسجینە وەربگرن کە پێویستیان پێیەتی، ئەگەر ئەو لوولە خوێنانە بگرێت کە خوێن بۆ ئێسک دەبەن کەسەکە تووشی ئازاری ئێسک و مردنی ئێسک دەبێت، ئەگەر ئەو لوولە خوێنانە بگرێت کە خوێن بۆ چووک دەبەن ئەوە دەبێتە هۆی پریاپیسم priapism واتە ئازاری بەردەوامی ئەندامی نێرینە، هاوکات ئەو کەسەی کە ئەم نەخۆشییەی هەیە و بەهۆی کەمی خڕۆکە سوورەکانەوە تووشی ئەنیمیا (کەمی خڕۆکەی سوور) دەبێت، نیشانەکانی نەخۆشی ئەنیمیاشی لەگەڵدایە، وەکو گەورەبوونی جگەر و کشانی نێوچەوان و ڕوومەت، ئەمەش بەهۆی ئەوەی جگەر هەوڵ ئەیات خڕۆکەی سوور دروست بکات، هاوکات ناوچەوان و ڕوومەتەکان ئەکشێن بۆ پێشەوە چونکە لاشەی نەخۆشەکە هەوڵی زیاتر کردنی مۆخی ئێسک دەدات کە لە کەلێنەکانی ئێسکدایە، ئەمەش بۆ ئەوەی خڕۆکەی سووری زیاتر دروست بێت و قەرەبووی ئەو کەمبوونە بکرێتەوە، تەنانەت لەو کەسانەی ژمارەی خڕۆکەی سووری پێنەگەشتوو Reticulocyte زیاد ئەکات لە خوێندا چونکە مۆخی ئێسک دەیەوێت قەرەبووی کەم بوونی خڕۆکە سوورەکان بکاتەوە بەڵام ناتوانێت ژمارەیەکی زۆر خڕۆکەی سووری پێگەشتوو دروست بکات، لەبەر ئەوە بەبێ ئەوەی گەشەی تەواو بکەن بەڕەڵایان دەکات بۆ ناو خوێن تا ژمارەکە زیاد بێت، هاوکات خڕۆکە سوورەکان هەمیشە لە سپڵدا تێک ئەشکێنرێن، بەڵام کاتێک ئەو خانە داسیانە ئەچن بۆ سپڵ بۆ ئەوەی تێک بشکێنرێن، زیان بە سپڵ ئەگەینن و ئەبنە هۆی تێکشکانی سپڵ، بەمەش فرمانی سپڵ لەدەست دەدرێ و چیتر سپڵ هۆکارەکانی نەخۆشی کۆناکاتەوە تا خانە بەرگریەکانی ناوی تێکی بشکێنن، ئەمەش دەبێتە هۆی زیادبوونی هۆکاری نەخۆشی لە خوێندا وەکو بەکتریا، هاوکات ئەو جۆرەی هیمۆگڵۆبین HbS کە دەبێتە هۆی ئەم نەخۆشیە، ئەگەر ئۆکسجینی پێوە بەسترابێ ناتوانێ پڕۆسەی (sickling) جێبەجێ بکات، بۆیە ئەگەر کەسەکە پەستناێکی ئۆکسجینی زۆری هەبێ ئەوە توندی نەخۆشیەکە کەم ئەبێتەوە، یانیش کەمبوونەوەی PHی خوێنی کەسەکە ئەبێتە هۆی کەم بوونەوەی خواستی هیمۆگڵۆبین بۆ بەستران بە ئۆکسجینەوە، بۆیە دەبێت کەسەکە ببپارێزرێت لە ترشبوونی خوێنەکەی بەوەش توندی نەخۆشییەکە کەم ئەکرێتەوە، هەروەها کەمی ئاو لە لەشی کەسەکەیا دووبارە ئەبێتە هۆی زیاد کردنی پڕۆسەی (sickling)، بۆیە پێویستە کەسەکە خۆی بپارێزێ لە وشک بوونەوە تا توندی نەخۆشیەکە کەمتر ببێتەوە.
