ناوه‌ڕۆك
بەڕیشاڵبوونی سیکڵدانۆچکەکان چییە؟
نەخۆشیەکی بۆماوەییە و کار دەکاتە سەر لینجەماددەی لەش کە ئەویش ماددەیەکە یارمەتی ئەندامەکانی لەش دەدات بۆ ئەوەی بەشێوەیەکی ئاسایی کار بکەن، لەحاڵەتی ئاساییدا لینجەماددە دەبێت تەنک و خلیسک بێت و چڕ نەبێت بەڵام لەم نەخۆشیەدا لینجەماددەکە ئەستوور و چڕ دەبێت و بۆری و ڕێڕەوەکانی لەش دادەخات، بەتێپەربوونی کات ئەم ماددە لینجە لە ڕێڕەوەکانی هەوا لە ناو سییەکاندا کەڵەکە دەبێت و هەناسەدان قورس دەکات هەروەها ماددەکە هۆکارە بۆ هێشتنەوەی میکرۆب و دواتریش هەوکردنی ناوچەکە و بەقورسی تێکچوونی سییەکان و دروستبوونی کیسی ئاو و بەڕیشاڵبوونی شانەکە.
دیارترین نیشانەکانی
- کێشە لە ڕیخۆڵەکاندا لە شێوەی سکچوون.
- خیزەی سنگ و قورسی هەناسەدان.
- چەندبارەوەبووەی هەوکردنی سییەکان.
- نەزۆکی بەتایبەت لە پیاواندا.
- عەرەقکردنەوە کە خوێ لە پێکهاتەکەیدا زۆرە.
هۆکارەکانی تووشبوون بە نەخۆشیەکە
بەڕیشاڵبوونی سیکڵدانۆچکەکان بەهۆی گۆڕان یاخود بازدان لە جینێکدا ڕوودەدات کە ڕێکخەری هاتووچۆی خوێ و شلەمەنیەکانە لە خانەکاندا، لەبەر ئەوەی نەخۆشیەکە لەشیی بەزیوە تووشبوون و دەرکەوتنی نیشانەکان دەگۆڕێت بەپێی ئەلیلەکان واتا ئەگەر هاتوو کەسەکە هەڵگربوو نیشانەکانی لێ دەرناکەوێت.
چۆنیەتیی ڕوودانی نەخۆشییەکە
نەخۆشیی بەڕیشاڵبوونی چیکڵدانەیی نەخۆشییەکی بۆماوەیییە، کاتێک کەسێک لە هەریەک لە باوانەوە ئەلیلی نەخۆشییەکە وەردەگرێت، تێکچوونێکی بۆماوەیی لەو بەشەی دی ئێن ئەی DNA کەسەکەدا دەردەکەوێت کە پێی دەوترێت بۆهێڵی کافتەر CFTR gene کە دەکەوێتە سەر کڕۆمۆسۆمی حەوتەم، ئەم بۆهێڵە هەڵدەستێت بە کۆدکردن و دروستکردنی پڕۆتینێک بەناوی پڕۆتینی کافتەر CFTR protein، ئەمەش دەبێتە هۆی ئەوەی پڕۆتینەکە بەشێوازێکی جیاواز دروست ببێت و نەتوانێت فرمانەکەی جێەجێ بکات، ئەم پڕۆتینە فرمانێکی تایبەت بە خۆی هەیە لە پەردەی خانە، ئەویش بریتییە لە گواستنەوەی ئایۆنی کلۆراید بە پەردەی خانەدا، ئەم پڕۆتینە لە پەردەی خانەی ڕووکەشە شانەکاندا هەڵدەستێت بە ڕێکخستن و هاوسەنگکردنی گواستنەوەی کلۆراید، لە ڕووکەشە شانەی ناو بۆری هەوادا هەڵدەستێت بە کردنە دەرەوەی کلۆراید، بەمەش ئایۆنی سۆدیۆم دوای دەکەوێت (بۆیە دەتوانین بڵێین ڕێکخەری جۆگە ئایۆنییەکانی تریشە وەک جۆگەی ئایۆنی سۆدیۆم)، کاتێک ئەم دوو ئایۆنە ڕۆیشتن ئاویش H2O ڕاستەوخۆ دوایان دەکەوێت و بەمەش لیک و لینجی ڕێڕەوی هەناسەدان بە ئاسایی بوونی دەبێت و یارمەتی پاککردنەوە و لابردنی بەکتریا و وردیلە زیان بەخشەکانی تر دەدات، بەڵام کاتێک ئەم پڕۆتینە فرمانی خۆی جێبەجێ نەکرد، کلۆراید لەناوەوە کۆدەبێتەوە، سۆدیۆمیش دێتە ناو خانەکە و زۆر دەبێت، هاوکات ئاویش دوایان دەکەوێت و لە ناو ئەو خانانەی ڕووکەشە شانەی ڕێڕەوی هەناسە زیاد دەبێت، بەمەش ئەو لینجییەی ڕێڕەوی هەوا زۆر خەست دەبێتەوە و چڕییەکەی زیاد دەکات، بۆیە کەسەکە هەمیشە هەست بە بوونی لینجییەک لە قوڕگی دەکات کە ناتوانێت بیکاتە دەرەوە، هاوکات لە ئارەقە ڕژێنەکاندا فرمانی پڕۆتینی کافتەر بریتییە لە کردنە ناوەوەی کلۆرایدە بۆ ناو خانەکان، بەمەش ئاو و سۆدیۆم لە ڕژێنەکەدا دەبێت بە ئاسایی، بەڵام لە کەسی تووشبوودا کلۆراید دەکرێتە دەرەوە و ئاو و سۆدیۆمیش دەکرێنە دەرەوە لەگەڵی، بۆیە کەسەکە ئارەقێکی زۆر دەکاتەوە و خوێ لە ئارەقەکەیدا دەبێت، تەنانەت دایکان دەتوانن منداڵەکانیان بناسنەوە کە تووشی نەخۆشیی بەڕیشاڵبوونی چیکڵدانەیی بووە کاتێک ماچی منداڵەکە دەکەن و هەست دەکەن تامێکی سوێری هەیە. هەروەها لەبەرئەوەی نەخۆشەکە ئارەقێکی زۆر دەکاتەوە، بۆیە چیتر ئاوی پێویستی نامێنێ تا لە کاتی گەرمادا پلەی گەرمی خۆی ڕێک بخات، لەبەر ئەمەش کەسەکە بەگەرما تێکدەچێت.
پڕۆتینی کافتەر لە پەردەی خانەی ڕووکەشە شانەکان و هەڵدەستێت بە گۆڕین و خەستکردنەوەی ئەو دەردراوانەی دەکرێنە سەر ڕووکەشە شانەکە، لەبەر ئەوەی ڕووکەشە شانە هەموو ئەو ڕووانە دادەپۆشێت کە لە دەرەوەن و ناوپۆشی هەموو لوولەیەکی لەشیش دەکات، بەمەش زیان بە ژمارەیەکی زۆر لە ئەندامەکان دەگەیەنێت، لەکاتی گرتنی کەلێنی جگەر و زراودا کێشەی هەرسکردن دروست ئەکات و کەسەکە ناتوانێت چەوری هەرس بکات، بۆیە ناتوانێت ڤیتامینە لە چەوریە تواوەکان وەربگرێت کە بریتین لە ڤیتامینی (A, D, E, K)، وە پیساییی نەخۆشەکە چەور دەبێت بەهۆی شکستهێنان لە هەرسکردنی چەوری و پیساییەکی شێوە گریسی دەبێت، هاوکات بەهۆی ئەو لینجە ماددە ئەستوور و خەستەی لە ڕێڕەوەکانی هەوای کەسەکەیە لەوانەیە نەتوانێت ئۆکسجینی تەواو وەربگرێت و ڕێڕەوەکانی هەوای فراوان ببن و هەوبکەن و تووشی نەخۆشیی نیومۆنیای بکات pneumonia، کە ئەمە گەورەترین هۆکاری مردنە بەهۆی نەخۆشیی بەڕیشاڵبوونی چیکڵدانەییەوە، چونکە بڕێکی زۆر لە کێم لە سیکڵدانۆچکەکانی کەسەکە بوونی دەبێت و وای لێ دەکات تا، و کۆکە و هەناسەدانی خێرای هەبێت، پاشان دەگونجێت سەری پەنجەکانی نەخۆشەکە بئاوسێن بەهۆی نەگەیشتنی بڕی خوێنی پێویست و هاتنە دەرەوە ئاوی ناو ملوولە خوێنەکان بۆ سەری پەنجەکان، لە هەندێک حاڵەتدا دەگونجێت کەسەکە تووشی زەردوویی بکات بەهۆی بوونی بەردی زراو، ئەو تیوبەی لە زراو دەردەچێت دەگیرێت و بەردی زراو دروست دەکات، لەم حاڵەتەشدا لەوانەیە دەردراوی زراو بکرێتە ناو خوێنەوە و تووشی زەردوویی بکات، لە هەندێک حاڵەتدا ڕێڕەوەکانی ڕیخۆڵە دەگیرێت و نەخۆشەکە شکست دەهێنێت لە کردنە دەرەوەی پیسایی و دەبێتە هۆی ئاوسان و ڕەقبوونی سکی، هەروەها بە دوو شێوە دەبێتە هۆی نەخۆشیی شەکرە، دەگونجێت ئەو ڕێڕەوانە بگرێت لە پەنکریاسدا کە ئەنسۆلینی لێوە دەکرێتە دەرەوە، هەروەها دەگونجێت زیان بە پەنکریاس بگەیەنێت و پەنکرایس ئەو ئەنزایمانە دەربدات کە خۆی هەرس دەکەن و بەمەش زیان بەو خانانە بگات کە ئەنسۆلین دروست دەکەن لە پەنکریاسدا، لە هەردوو حاڵەتەکەدا دەبێتە هۆی کەمبوونەوەی هۆڕمۆنی ئەنسۆلین و بەمەش دەبێتە هۆی نەخۆشیی شەکرە، هاوکات پێویستە ئەوەش بزانین کە چارەسەرەکان بەگوێرەی حاڵەتی نەخۆشەکە دەگۆڕێت و لە نەخۆشێکەوە بۆ نەخۆشێکی تر چارەسەری جیاواز بەکار دەهێنرێت.
دیاریکردن و ناسینەوەی
ڕێگاکان بۆ گەیشتن بە دیاریکردنی وردی نەخۆشیەکە چەند ڕێگایەکن کە پشکنینی (خوێن و ناوکە ترشی دی ئێن ئەی و عەرەق) دەگرێتەوە.
بەربڵاوی
ئەم نەخۆشییە زۆر باو نییە بەڵام مەترسیدارە و پێویستە بەزوویی دەست نیشان بکرێت و گرنگی پێ بدرێت. ئەم نەخۆشییە نەخۆشییەکی بۆماوەیییە کە هەر لە قۆناغی کۆرپەلەیییەوە لە منداڵەکەدا دەردەکەوێت، ئەم نەخۆشیە بە حاڵەتێکی ئەوتۆسۆماڵ ڕیسێسڤ (autosomal recessive) دادەنرێت، واتا دەبێت کەسەکە ئەلیلی نەخۆشییەکە لە هەریەک لە باوانی وەربگرێت (دایک و باوک هەردووکیان)، هاوکات هیچ پەیوەندییەکی بە نێرینە و مێینەوە نییە، بەڵام ئەگەر تەنها یەکێک لە باوان ئەلیلی نەخۆشییەکە بۆ منداڵ بگوازنەوە ئەوە منداڵەکە تەنها دەبێت بە هەڵگر و نیشانەکانی نەخۆشی تێدا دەرناکەوێ و زیانی نییە. ئەم نەخۆشییە لە ئەمریکای باکور، ئەمریکای باشوور، بەشێکی ئەفریقا، بەڕیتانیا و ئوستڕالیا بوونی هەیە و تەنانەت لە هەندێک بەشی ئاسیا وەکوو تورکیا و بەشی باکووری کوردستانیش بوونی هەیە، ئێرلەندا زۆرترین تووشبووی ئەم نەخۆشییەی تێدایە، لە ئەمریکا لە هەر ٢٥ کەسێک یەک کەس هەڵگرە و لە هەر ٢٥٠٠ کەسێک یەک کەس توشبووی ئەم نەخۆشیی بەڕیشاڵبوونی چیکڵدانەییەیە.
چارەسەری بەڕیشاڵبوونی سیکڵدانۆچکەکان
چارەسەری تەواو بۆ نەخۆشیەکە تا ئێستا بوونی نیە بەڵام دەتوانرێت دەرمان بۆ ئاسانکردنی نیشانەکان بەکاربهێنرێت وەک (ڕێگرییەک لە هەوکردن و بەدخۆراکی و هتد)، ئەمانە هەندێک لەو دەرمانانەن:
- دژەبەکتریا کە دەتوانرێ دژ بە هەوکردنەکە بەکاربهێنرێت لەڕێگەی کەپسول و هەڵمژین.
- فراوانکەری بۆری هەوا.
- لێدان لە سنگ و پشت (لەلایەن کەسێکی ترەوە).
لێکەوتەکانی نەخۆشی بەڕیشاڵبوونی سیکڵدانۆچکەکان
سییەکان تاکە ئەندام نین کە نەخۆشیەکە کاری تێدەکات بەڵکو ئەم ئەندامانەش دەگرێتەوە:
- پەنکریاس: لینجەماددەخەستەکە "چڕەکە" بۆری پەنکریاس دادەخات و ئەو ڕژاندنی ئەنزیمەکانی هەرس بەسەر خۆراکدا ڕادەگرێت و کێشە بۆ پرۆسەی هەرس دروست دەکات و نایەڵێت بگات بە ڕیخۆڵەکان بەمەش ماددە ئەندامییەکان بەقورسی دەگەنە خانەکانی لەش و لەلایەکی تریشەوە ڕەنگە ببێتە هۆی نەخۆشی شەکرە.
- جگەر: دەبێتە هۆی هەڵاوسانی جگەر و بەڕیشاڵبوونی شانەکانی ناوەوەی.
- میزڵدان: کۆکەی بەردەوام بەهۆی بوونی لینجەماددە لە سنگدا هۆکارە بۆ میزڕاگرتن و ئەم حاڵەتەش لە ئافرەتاندا زیاترە وەک لە پیاوان.
- گورچیلەکان: ئەوانەی نەخۆشیەکەیان هەیە ڕەنگە دووچاری بەردی گورچیلە ببن کە ئەگەر زوو چارەسەر نەکرێت تووشی دڵتێکچوون و ڕشانەوە و ئازاریان دەکات و تووشبوون بە هەوکردنی گورچیلەکانیش دەبێت بە یەکێک لە ئەگەرەکان.
- ئەندامەکانی زاوزێ: لینجەماددەکە ڕەنگە ببێتە هۆی نەزۆکیش چونکە ڕێڕەوەکانی گەیشتنی تۆو بە هێلکە دەگرێت و کرداری پیتێن قورس دەکات.
